Приказ Минздрава Свердловской области от 23.04.2015 N 538-п "О внесении изменений в Приказ Министерства здравоохранения Свердловской области от 19.02.2014 N 159-п "Об организации лекарственного обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета"
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ПРИКАЗ
от 23 апреля 2015 г. № 538-п
О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В ПРИКАЗ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ОТ 19.02.2014 № 159-П "ОБ ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕКАРСТВЕННОГО
ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН, ПРОЖИВАЮЩИХ В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ,
ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ ПРОДУКТАМИ
ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ВКЛЮЧЕННЫХ
В ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ
РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ,
ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА"
В целях исполнения Постановления Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета", организации своевременного лекарственного обеспечения приказываю:
1. Внести в Приказ Министерства здравоохранения Свердловской области от 19.02.2014 № 159-п "Об организации лекарственного обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (далее - Приказ) следующие изменения:
1) приложение № 1 "Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" к Приказу изложить в новой редакции (приложение № 1 к Приказу);
2) в приложении № 2 "Таблица соответствия кодов категорий граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, кодам заболеваний (по МКБ-10) для выписки рецептов" к Приказу слова "Мукополисахаридоз IV типа" и "Мукополисахаридоз тип IV" заменить словами "Мукополисахаридоз тип VI";
3) приложение № 4 "Исполнение субъектом Российской Федерации Федерального закона от 21 ноября 2011 года № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" в части организации обеспечения лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" к Приказу изложить в новой редакции (приложение № 2 к Приказу).
2. Контроль за исполнением настоящего Приказа оставляю за собой.
Министр здравоохранения
Свердловской области
А.Р.БЕЛЯВСКИЙ
Приложение № 1
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 23 апреля 2015 г. № 538-п
ПЕРЕЧЕНЬ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ
ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ, ПОДЛЕЖАЩИХ ЗАКУПУ ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ
ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА, ДЛЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН,
СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
1. Гемолитико-уремический синдром/код заболевания - D59.3.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий
2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели), код заболевания - D59.5.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий
3. Апластическая анемия неуточненная/код заболевания D61.9.
4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэр), код заболевания - D68.2.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BD08
гемостатическое средство
Эптаког альфа (активированный)
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса), код заболевания - D69.3.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BX
стимулятор гемопоэза
Ромиплостим
порошок для приготовления раствора для подкожного введения
B02BX
стимулятор гемопоэза
Элтромбопаг
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
6. Дефект в системе комплемента/код заболевания - D84.1.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
G03XA01
селективный ингибитор гонадотропных гормонов
Даназол
капсулы
C01EB19
селективный антагонист брадикининовых B2-рецепторов
Икатибант
раствор для подкожного введения
7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения, код заболевания - E22.8.
8. Болезнь "кленового сиропа"/код заболевания - E71.0.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/ МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина
9. Гомоцистинурия/код заболевания E72.1.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/ МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без метионина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина
10. Галактоземия/код заболевания - E74.2.
11. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна - Пика/код заболевания - E75.2.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB05
ферментное средство
Агалсидаза-альфа
концентрат для приготовления раствора для инфузий
A16AB04
ферментное средство
Агалсидаза-бета
лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий
12. Мукополисахаридоз I типа/код заболевания E76.0.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB05
ферментное средство
Ларонидаза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
13. Мукополисахаридоз II типа/код заболевания E76.1.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB09
ферментное средство
Идурсульфаза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
14. Мукополисахаридоз VI типа/код заболевания E76.2.
15. Острая перемежающая (печеночная) порфирия/код заболевания E80.2.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B06AB
порфирии острой средство лечения
Гемин
концентрат для приготовления раствора для инфузий
16. Нарушение обмена меди/код заболевания - E83.0.
17. Незавершенный остеогенез/код заболевания - Q78.0.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеогенон
таблетки, покрытые оболочкой
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеокеа
таблетки
M05BA04
костной резорбции ингибитор-бисфосфонат
Алендроновая кислота
таблетки
18. Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)/код заболевания I27.0.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
C02KX01
препараты для лечения легочной гипертензии
Бозентан
таблетки, покрытые оболочкой
B01AC
антитромботические средства
Илопрост
раствор для ингаляций
C08CA
блокаторы кальциевых каналов
Нимодипин
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX01
вазодилатирующее средство
Силденафил
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX02
Гипотензивные препараты
Амбризентан
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
19. Юношеский артрит с системным началом/код заболевания - M08.2.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
антитела моноклональные
Канакинумаб
лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения
20. Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/код заболевания E70.0.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина
21. Тирозинемия/код заболевания E70.2.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина и тирозина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
A16AX04
другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушения обмена веществ
Нитизинон
капсулы
22. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/код заболевания E71.1.
Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь
23. Нарушение обмена жирных кислот/код заболевания E71.3.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/ МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового
Жировая эмульсия, содержащая среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового масел
24. Глютарикацидурия/код заболевания E72.3.
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/ МНН
Форма выпуска
15.88.10.162
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без лизина и триптофана
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь
Приложение № 2
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 23 апреля 2015 г. № 538-п
Приложение № 4
Форма № 1
ИСПОЛНЕНИЕ
СУБЪЕКТОМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОГО ЗАКОНА
ОТ 21 НОЯБРЯ 2011 ГОДА № 323-ФЗ "ОБ ОСНОВАХ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ
ГРАЖДАН В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ" В ЧАСТИ ОРГАНИЗАЦИИ
ОБЕСПЕЧЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ
ПРОДУКТАМИ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ГРАЖДАН, СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ
(ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Код МКБ
Наименование заболевания
Кол-во обратившихся (человек)
Кол-во обслуженных рецептов (шт.)
Сумма отпуска (в рублях)
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети
D59.3
Гемолитико-уремический синдром
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели)
D61.9
Апластическая анемия неуточненная
D68.2
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэр)
D69.3
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура (синдром Эванса)
D84.1
Дефект в системе комплемента
E22.8
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
E70.0 E70.1
Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)
E70.2
Тирозинемия
E71.0
Болезнь "кленового сиропа"
E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)
E71.3
Нарушение обмена жирных кислот
E72.1
Гомоцистинурия
E72.3
Глютарикацидурия
E74.2
Галактоземия
E75.2
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна - Пика
E76.0
Мукополисахаридоз тип I
E76.1
Мукополисахаридоз тип II
E76.2
Мукополисахаридоз тип VI
E80.2
Острая перемежающая (печеночная) порфирия
E83.0
Нарушение обмена меди
Q78.0
Незавершенный остеогенез
I27.0
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)
M08.2
Юношеский артрит с системным началом
ВСЕГО:
Форма № 2
ИНФОРМАЦИЯ
ПО ОБЪЕМАМ ОТПУСКА ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ
ЗА ______ КВАРТАЛ 20__ Г. (НАКОПИТЕЛЬНЫМ ИТОГОМ)
Наименование МНН
Форма выпуска, дозировка
Кол-во упаковок
Кол-во рецептов
Сумма
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети
------------------------------------------------------------------